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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

复星医药CEO：阿兹夫定已覆盖全国主要医疗机构，全力保供满足需求******

　　“我们希望让每一个需要的患者都能用得到阿兹夫定，现在复星医药正在工信部的统一协调部署下，全力以赴保障生产和供应。”

　　1月11日，上海市人大代表、上海复星医药(集团)股份有限公司CEO文德镛在上海两会现场接受澎湃新闻记者独家采访时介绍，目前新冠抗病毒药物阿兹夫定片(以下简称：阿兹夫定)已在全国31个省、自治区、直辖市完成医保挂网，挂网价格为270元/瓶(每瓶35片，每片1mg)，已覆盖全国各地主要医疗机构，包括二级以上医院和基层医疗卫生机构等。同时，阿兹夫定已开通互联网医院问诊处方平台渠道，方便百姓就医用药。

　　“之所以确定阿兹夫定270元的单价，是考虑到两个原则：便民性和可负担性，包括国家医保的可负担性。”文德镛表示。

　　调整内部产能，阿兹夫定保供成“一号任务”

　　公开资料显示，阿兹夫定由复星医药与河南真实生物战略合作开发，是中国首个拥有完全自主知识产权治疗新冠病毒感染的小分子口服药，于2022年7月25日获国家药监局附条件批准。2022年8月9日，国家卫生健康委办公厅、国家中医药局办公室将阿兹夫定片纳入《新型冠状病毒肺炎诊疗方案(第九版)》，今年1月6日阿兹夫定再次被纳入第十版《新型冠状病毒感染诊疗方案》。参保患者使用该药时医保基金可按规定予以支付。

　　文德镛表示，在工信部的统一领导和指挥下，复星医药参与阿兹夫定的供应端原料、包材、辅料、生产场地等生产全过程，协调集团内部产能，同时也联合央企华润集团和真实生物，与河南当地的生产企业共同保证整体产能供应。

　　面对春节可能迎来的用药高峰，如何保障阿兹夫定供应？

　　文德镛告诉澎湃新闻记者，目前阿兹夫定保供已成为集团内部“一号任务”，包括生产负责人、质量人员、供应链人员等均被抽调到一线，确保阿兹夫定的产品供应能在第一时间满足需求。

　　除此之外，保障用药安全也是复星医药的首要目标。文德镛介绍，作为国内首个治疗新冠病毒感染的小分子口服药，阿兹夫定已经在菲律宾等国家开展暴露后预防新冠感染临床试验，在全国各地也开展了多个上市后的真实数据研究。阿兹夫定的多个国内外临床研究结果也证明了其抗新冠病毒的疗效和安全性。

　　他向记者透露，2019年复星医药高层曾经开过一个董事会，讨论在疫情发生后，集团有哪些能够做的事情。“我们想到的第一件事，就是充分利用复星的国际化能力和优势把全球的防疫物资协调到中国来，确保中国抗疫物资供应充足。当时我们就想到了布局疫苗，小分子和大分子药物。”

　　此前1月8日晚，国家医保局发布消息，国家医疗保障局医药管理司负责人介绍，“今年，共有阿兹夫定片、奈玛特韦片/利托那韦片组合包装、清肺排毒颗粒3种新冠治疗药品通过企业自主申报、形式审查、专家评审等程序，参与谈判。其中，阿兹夫定片、清肺排毒颗粒谈判成功，Paxlovid因生产企业辉瑞投资有限公司报价高未能成功。”

　　据澎湃新闻此前报道。1月3日，阿兹夫定供应终端已覆盖上海二、三级医院115家，已准入社区医院113家。该小分子药物的可及性进一步提升，患者将可就近在社区经医生问诊、评估后开具相应处方。

　　建议养老机构加快储备新冠药物，鼓励领军药企共建临床研究中心

　　今年上海两会，针对医疗领域痛点、难点，文德镛带来两份建议。

　　其一是关于为本市老年人群体储备新冠抗病毒药物的建议。文德镛表示，防疫政策全面调整后，对老年人的保护成为新的防控重心。随着老年人感染新冠的几率大幅上升，特别是在养老院等老年人集中的场所，如果不及时阻断病毒的传染，极易造成集体性感染和二次感染，大大增加老年人的重症率和死亡风险。

　　他建议，政府向养老机构、社区卫生服务中心、工作单位(例如环卫公司、保安公司等)所在街道卫生院加快储备新冠抗病毒药物，确保老年人在感染后能够第一时间用药，及时阻断病毒在体内复制，避免重症发生。

　　其二是关于鼓励领军药企共建临床研究中心的建议。文德镛认为，建设具有国际领先水平的临床研究中心是一个长期且具有挑战的系统工程，仅仅依靠国家的拨款和医院的独立运营难以保障高水平的成果产出，建议政府鼓励社会力量参与共建，特别是具备综合实力的医药领军企业。

　　“领军企业具备强大的造血功能和资金运作能力，一些企业还拥有自己的基金会，能够在研发投入方面持续注入；其次领军企业具备强大的人才体系，一些企业拥有自己的控股、参股医院，不乏学术带头人、专家等顶级科研人才，便于人才资源共享、优势互补，开展具有世界领先水平的临床研究，真正做到以市场为导向的创新成果转化。”文德镛表示。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）