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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

兰州的魅力和底蕴******

　　一个城市的标志，其特色最鲜明者，或自然风景、或人文踪迹、或绝味吃食。身处兰州，在一套书、一碗面的墨香与滋味中，也许能品味出这座城市的独特魅力与文化底蕴。

　　一套文溯阁《四库全书》——

　　白塔群山间 书香自袅袅

　　兰州南有五泉山，北有白塔山，黄河蜿蜒，穿城而过。九州台属白塔群山的一座高山，海拔2000米左右，其形峭拔。登上九州台，南向俯瞰阳光下的黄河，金波涌动，滔滔东去，令人心胸旷达。一座藏书馆阁背靠九州台主峰，蓝瓦飞檐，稳坐于九州台的翠色之间，存世三部半的《四库全书》，其中一部就保存在此。

　　清代乾隆年间开四库馆，历十余年而成《四库全书》。初缮写4部，分贮于圆明园文源阁、故宫文渊阁、避暑山庄文津阁、盛京（今沈阳）文溯阁，后续抄3部，藏于扬州文汇阁、镇江文宗阁、杭州文澜阁。文源、文汇、文宗三阁之书，均已毁于战火，文澜阁之书则部分散佚，称为半部。如今，文津阁之书藏北京国家图书馆，文渊阁之书藏台北故宫博物院，文溯阁之书藏兰州九州台。

　　文溯阁《四库全书》囊括书籍3474种、6144函、36315册，为清代以前学术总汇、典籍渊薮，堪称文化瑰宝。

　　沈阳文溯阁《四库全书》何以移至兰州？

　　文溯阁《四库全书》曾于1915年始运存故宫保和殿10年，之后回归沈阳。新中国成立之初，其又运至黑龙江省4年余，再归沈阳。1966年，文化部将其拨交甘肃省图书馆收藏，当年10月运至甘肃，栖身于兰州郊区永登县4年8个月。自1971年6月至2005年7月，文溯阁《四库全书》则一直存放于兰州近郊榆中县木林沟的专修书库中。因兰州一带气候干燥，温度适宜，历经数十年，书籍没有发现潮湿、发霉和长毛现象，也无污染或人为损坏，原有的黄斑也未扩散，且还有所淡化。2000年前后，甘肃省决定立项修建文溯阁《四库全书》专藏书库，经过论证，选址九州台，文溯阁《四库全书》藏书馆于2005年7月8日落成并投入使用，书籍全部装入新制作的香樟木书箱。

　　《四库全书》以经史子集为经纬，标四色喻四季。与另外两部半一样，文溯阁《四库全书》以绢为封面，经部书籍为青绿色、史部书籍为赤红色、子部书籍为白浅色、集部书籍为黑深色。皇皇典藏中，包含了中华民族对自然、社会以及人类自身的思考总结，蕴涵智慧和力量，充实了中国人的知识世界，体现了深邃的东方情怀。

　　近日，文溯阁《四库全书》的数字化工程已宣布竣工。对于承载着厚重历史文化的古籍文物而言，将其保护好、传承好、发展好，做好整理研究和开发利用工作，就是真正赓续中华文脉、弘扬民族精神。

　　最是书香能致远，文化始终是一座城市历史、现实与未来的底色。2019年8月21日下午，习近平总书记在读者出版集团有限公司考察调研时指出，要提倡多读书，建设书香社会，不断提升人民思想境界、增强人民精神力量，中华民族的精神世界就能更加厚重深邃。总书记叮嘱在场的文化工作者，“为人民提供更多优秀精神文化产品，善莫大焉！”

　　一碗兰州牛肉面——

　　古道驼铃响 河畔面飘香

　　兰州之韵，凝结在浩繁卷帙中，也飘荡在人间烟火里。

　　丝绸古道驼铃声，黄河两岸面飘香。生长于兰州者，有的早晨、中午两顿都吃兰州牛肉面，兰州人聊天时经常会谈论哪一家牛肉面馆的面更好吃。“牛大”，这是兰州人对牛肉面的爱称，透露出日常相伴的情愫。“扎碗牛大！”兰州人如此说吃牛肉面。

　　据统计，在全国各地，兰州牛肉面馆超过6万家，单单是兰州市就有牛肉面馆1200多家，每天卖出200万碗牛肉面，可见这一碗面在兰州人生活中的位置及其影响力。

　　外地客人到兰州，去牛肉面馆吃面，站在窗口递小票时，窗口内的小哥会问“吃什么？”原来，兰州牛肉面的面型分为毛细、细、三细、二细、二柱子、荞麦棱、韭叶、薄宽、大宽……食客需要明确告知，这样，现场拉面条的小哥才能准确满足客人对面型的需求。

　　一清二白三红四绿五黄，兰州牛肉面色彩斑斓。这是因为兰州牛肉面的标配是切碎的青蒜苗、白萝卜片、量足足的红色辣椒粉油、香菜叶等，于是就有了这样的解释：“汤色清亮，萝卜片洁白，辣椒油鲜红，香菜蒜苗翠绿，面条柔滑透黄。”

　　兰州人将辣椒粉油称为“辣子”，用于牛肉面的辣椒粉是过了油的，称为“油泼辣子”。一些外地游人起初会被那么多的辣椒粉吓着，是不是太辣？其实，远不像湖南、四川、贵州等地辣椒的辣度，兰州牛肉面的辣是微辣，主要是提香。当你享用完这碗牛肉面，低头再看一下碗中的余汤，只见汤表层是悠悠漂动的青红两色，这就应了中餐讲究的“色香味”之色，许多食客会忍不住“呼噜”“呼噜”喝上几口牛肉面汤。传统的牛肉面汤很有营养，据说是由牛骨头熬制四五个小时而成，并且按比例配有草果、花椒、干姜、桂皮、茴香等香料。若想多吃点儿牛肉，还可以论斤现称，兰州牛肉口感细腻，品质上好，广受食客称赞。

　　当然，兰州颇具特色的风物远不止于此，在兰州生活的居民或者来过兰州的游人都能够举出很多。比如，兰州是全国唯一黄河穿越市区的省会城市，两山夹一河，东西狭长；夜晚的兰州灯火璀璨，登上南面五泉山之制高点三台阁北望，但见白塔山下的金城关恢弘绚丽，中山铁桥上的人流穿行不息。

　　如今，“强省会”理念深入兰州人之心。“强省会”到底该怎么强？经济强固然是题中应有之义，人文关气运，文化强也不可或缺。品味兰州，品的是穿越时空的深厚历史底蕴，更是如今兰州文化兴、文化强的生动图景。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）